โรคเลือดออกง่าย คืออะไร? รู้จักโรควอนวิลลิแบรนด์ #น้ำตาลเดอะสตาร์

หลังจากมีข่าวการป่วยของ น้ำตาล เดอะสตาร์ ที่เกิดอาการเลือดออกปากจมูกอย่างฉับพลัน และกำลังรอการวินิจฉัยจากแพทย์จากโรงพยาบาลศิริราช และได้มีแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยา เผยดูจากอาการแล้วใกล้เคียงโรคเลือดออกง่าย วอนวิลลิแบรนด์ ทำให้หลายคนที่เคยได้ยินชื่อโรคนี้เป็นครั้งแรก อาจจะสงสัยว่า มันคือโรคอะไร ทาง Zcooby ขอนำเสนอข้อมูลที่น่าสนใจเกี่ยวกับโรคนี้ครับ

โรคเลือดออกง่าย วอนวิลลิแบรนด์ คืออะไร?

โรคเลือดออกง่าย หรือ โรควอนวิลลิแบรนด์ ( (von Willebrand disease มีชื่อย่อว่า vWD) เป็นโรคเลือดออกง่ายทางพันธุกรรมชนิดหนึ่งที่พบบ่อยที่สุดในประชากรทั่วโลก

ค้นพบโดย Dr. Eric Adolf von Willebrand ในปี ค.ศ.1926 หลังจากมีการรายงานโรคนี้เป็นครั้งแรกจากครอบครัวของผู้ป่วยที่อาศัยอยู่ที่เกาะ Äland ซึ่งอยู่ระหว่างประเทศฟินแลนด์และสวีเดน

โดยอาการของผู้ป่วยในตอนนั้น ผู้ป่วยจะมีภาวะเลือดออกง่าย และมักมีเลือดออกตามเยื่อบุตามผนังต่างๆ และในผู้หญิงพบว่ามีประจำเดือนมามากและนานเกินสัปดาห์ (menorrhgia) หรือ มีภาวะเลือดออกรุนแรงจนเสียชีวิต

ต่อมาในปีค.ศ.1950 มีการค้นพบว่า ผู้ป่วยโรคนี้มีระดับของแฟคเตอร์ VIII (FVIII) ในเลือดต่ำ และการให้ส่วนประกอบของพลาสมาจากคนปกติจะสามารถทำใหเ้ลือดหยุดได้ และต่อมาทราบวา่ โรคนี้เกิดจากความผิดปกติของโปรตีนในพลาสมา ที่เรียกว่า วอนวิลลิแบรนด์ แฟคเตอร์ (von Willebrand factor; vWF)

บทบาทหน้าที่สำคัญของ วอนวิลลิแบรนด์ แฟคเตอร์ (vWF) ในกลไกการห้ามเลือด คือ vWF มีหน้าที่เชื่อมเกล็ดเลือดให้ติดกับ endothelial cells และอีกหน้าที่หนึ่ง คือ ช่วยจับกับ FVIII ในกระแสเลือด เพื่อป้องกันไม่ให้ FVIII ถูกทำลายเร็วเกินไป ดังนั้นเมื่อเกิดความผิดปกติของ vWF ก่อใหเ้กิดปัญหาเลือดออกง่ายจากกลไกการหา้มเลือด

ลักษณะอาการของผู้ป่วยโรคเลือดออกง่าย วอนวิลลิแบรนด์

อาการของภาวะเลือดออกง่ายในผู้ป่วยกลุ่มนี้ มีตั้งแต่รุนแรงน้อย ไปจนถึงอาการรุนแรงปานกลาง ส่วนใหญ่มักจะมีจุดจ้ำเขียว หรือมีเลือดกำเดาไหล และมีเลือดออกตามไรฟันบ่อยยๆ ในผู้หญิงมักจะมีประจำเดือนมามาและนานเกินสัปดาห์

ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะไม่แสดงอาการ (asymptormatic) ผู้ที่แสดงอาการที่มีประวัติเลือดออกมากตามหลังการกระทบกระแทก และการผ่าตัด หรือตรวจพบ ลักษณะเกร็ดเลือดที่ผิดปกติที่ตรวจก่อนผ่าตัด และภาวะเลือดออกในข้อพบได้น้อยมาก

การรักษาผู้ป่วยโรคเลือดออกง่าย

เนื่องจากสาเหตุเกิดจากการขาดโปรตีนที่กระตุ้นเกล็ดเลือดที่มาชุมนุมกันให้เชื่อมติด กัน (adhesion) ในกลไกการแข็งตัวของเลือดปฐมภูมิ โปรตีนนี้จึงมีชื่อว่า von Willebrand factor (vWF)

การรักษาจึงเป็นการฉีดโปรตีนกระตุ้นเกร็ดเลือดเพื่อสร้างสะพานเชื่อมระหว่างเล็ดเลือดและปัจจุบันนี้ส่วนใหญ่ ใช้ยา DDAVP มาจากการสังเคราะห์ analogue ขึ้นของ antidiuretic hormone และจะใช้มันฉีดเข้าเส้นเลือดดำและใน 30-60 นาที

วิธีการป้องกันโรควอนวิลลิแบรนด์

โรคนี้เป็นโรคที่ยังไม่พบวิธีป้องกัน หากสงสัยว่าตัวเองเป็น หรืออาการใกล้เคียงต้องสงสัย รีบไปพบแพทย์

---

อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวโรคเลือดออกง่าย วอนวิลลิแบรนด์ >> ที่นี่